新華每日電訊記者 鄭夢雨
曾因脊髓性肌萎縮癥（SMA）被診斷“活不過4歲”的女孩包珍妮，現(xiàn)在快要21歲了。
被“冰凍”在床的漫長時光里，她與疾病較量，用頭腦學(xué)習(xí)，以拇指書寫。
去年此時，新華每日電訊記者第一次走近包珍妮。她躺在不到兩平方米的床上，身體退化到全身只有右手大拇指能活動。而今，用上“特效藥”的她，已經(jīng)可以在大腦控制下?lián)u動手腕，逐漸感受到身體微小卻令人欣喜的進(jìn)步。
包宗鋒（右）和包珍妮一起看她創(chuàng)作的詩歌（2021年4月13日攝）。新華社記者 韓傳號 攝
重新“掌控”人生的希望
“脊柱側(cè)彎到已經(jīng)沒有正常的解剖結(jié)構(gòu)了?！卑淠莸闹髦吾t(yī)生、溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院兒童神經(jīng)科副主任林忠東說，“爭取一針成功。”
媒體、醫(yī)生、家人們的眼神隔著玻璃看向同一方向?！俺晒α?！”人群中突然響起歡呼。2022年1月1日，新醫(yī)保目錄落地首日，溫州女孩包珍妮接受了諾西那生鈉第一針注射。
包珍妮正在注射第一針諾西那生納。受訪者供圖
父親包宗鋒撥通妻子的電話。包珍妮沒有立刻發(fā)出聲音。她忍著哭，五官不受控制地輕微抽搐。過了幾秒鐘，她對著電話里的媽媽，小聲說了句“我想你了”。
熱淚一直往下淌，床上鋪了紙巾接著。又過了一會兒，她向記者說：“我最大的愿望是能坐起來，抱抱爸爸媽媽?！?/p>
至今，包珍妮已經(jīng)接受了三針治療。第一針后，左手的力氣有所增強(qiáng)，可以進(jìn)行短暫的豎立；第二針后，呼吸變得較為順暢，嘴巴也能張大更多；第三針后，左手可以立住手臂并緩慢擺動手腕，右手也增加了一些力氣。
包宗鋒興奮地用視頻記錄珍妮的每一點變化?！皠右粍印?，“搖快一點試試”，纖細(xì)的手臂，在屏幕里笨拙地?fù)u動，一次又一次。
用藥之前，她感覺“上天一直在剝奪我所擁有的東西，身體的機(jī)能也好，人生該有的軌跡也好”。而今，她覺得能夠擺動的手腕就像一個信號，仿佛人生又能由自己來掌控。
記錄包珍妮左手臂搖動的視頻截圖。受訪者供圖
歷經(jīng)艱辛活下來
“十幾年來，我們?yōu)榱诉@一刻，經(jīng)歷了千辛萬苦?！卑阡h說。
2016年12月，諾西那生鈉注射液在美國獲批。這是全球首款針對SMA致病基因的疾病修正治療藥物，通過鞘內(nèi)注射，直接將藥物輸送到脊髓周圍的腦脊液中，從而改善患者運動功能，改變疾病進(jìn)程。
2018年9月，該注射液被國家藥品監(jiān)督管理局納入優(yōu)先審評審批程序。2019年2月，該注射液在中國獲批，而后正式在中國大陸上市。彼時，70萬元一針的價格門檻曾把無數(shù)患者拒之門外。
就治療而言，第一年注射6支，此后每年注射3支，并維持終身，一旦停藥，患者身體又會持續(xù)惡化。
等待藥物降價，于SMA患者家庭，每天都是一種煎熬。“孩子不斷在退化。我們看著包珍妮從能走，到能坐著，再到只能躺著，毫無辦法?！卑阡h常常覺得遺憾、沮喪、自責(zé)。支撐他們不斷把包珍妮送去搶救的，是一個遠(yuǎn)遠(yuǎn)的信念——把命保住，活下來，直到能用上藥的那天。
2021年12月3日，諾西那生鈉注射液被納入醫(yī)保。SMA患者群里，大家心照不宣的欣喜，化成淚水交匯。
包珍妮正在注射第一針諾西那生納。受訪者供圖
一切獲得都是禮物
“其實剛得知能用藥的第一反應(yīng)是很平靜的，總覺得不太真實。”包珍妮回憶說。
包珍妮一歲時確診SMA，因為身體像海綿一樣無力，這種病的患者被稱為“海綿寶貝”。兩歲時，因為肺部嚴(yán)重感染，包珍妮第一次被送進(jìn)了重癥監(jiān)護(hù)室。這次生病讓她的下肢完全失去了運動能力。
包珍妮非常喜歡上學(xué)。小學(xué)六年，她坐在輪椅上讀書，成績名列前茅。2013年4月，即將小學(xué)畢業(yè)的她連續(xù)兩次被送進(jìn)重癥監(jiān)護(hù)室，上肢也喪失了運動能力，再也無法拿筆。
形體上的靜止，強(qiáng)化了思想上的自由。臥病期間，包珍妮自學(xué)人文課程和多門外語，通過手指和眼控儀操作電腦，創(chuàng)作了幾十首歌詞、100多首詩，出版了一本詩歌作品集。
她跟我分享了最近創(chuàng)作的一首小詩《鑰匙》，“心靈像一個倉庫，把整個世界裝了進(jìn)去。而我作為倉庫的主人，找不到任何一把開門的鑰匙。”她坦言，最近的情緒不太好?！斑@是老問題了，來自各方壓力，還有這具身體給我的影響。但我一直努力自我調(diào)整，聽音樂、看書、和朋友們一起聊天。”
用上藥后病情有所緩解，她感到開心，但同時也有隱隱的悲傷。這種悲傷的本質(zhì)，仍然是對自己命運的無力感，“我承認(rèn)這份悲傷，不故作樂觀。但這份悲傷也會化作力量?！?/p>
治療可以激發(fā)肌肉的力量，但依舊沒辦法讓她恢復(fù)成一個“正常的普通人”。她對自己的身體情況有著清醒的認(rèn)識，“能摘掉呼吸機(jī)就很知足了”。
把自己放到最低，所以一切獲得的都變成了禮物。“我能感覺到很多人愛我，朋友、家人、陌生人的善意?！卑淠菡f，“我不覺得這是我理所應(yīng)當(dāng)?shù)玫降?，所以一直心懷感激?！?/p>
包珍妮躺在自己的小床上，用能活動的右手大拇指，在眼控儀的配合下操作電腦（2021年4月13日攝）。新華社記者 韓傳號 攝
紙蝴蝶也逆風(fēng)飛翔
包珍妮說，希望未來能推動完善殘障群體在教育上的缺失。在她看來，目前全國范圍內(nèi)的無障礙設(shè)施仍不盡完善，愿意接受殘障群體入學(xué)的正常學(xué)校不多，青少年殘障群體的教育資源相對匱乏，涉及就業(yè)就更加困難。
但她相信教育的力量。她認(rèn)為，在腦力工作方面，如果能接受到好的教育，殘障人士未必沒有自力更生的機(jī)會。
在頭腦和心靈的世界，她與任何一個聰慧靈動的少女并無二致。幾年來，她通過手機(jī)和電腦與更大的世界相連。她讀了許多書，自學(xué)了日語、法語和英語，能夠閱讀原版書籍。她還和一些病友、網(wǎng)課同學(xué)成了好朋友。
談到自己經(jīng)歷的幸與不幸，她說，“我沒有覺得自己不幸，我只是更早、更多地經(jīng)歷了人生的不方便。因為我不方便，大家愿意行方便于我，這份善意就是我得到的幸?！?/p>
包珍妮的網(wǎng)名叫“紙蝴蝶”。她看到過一個折紙蝴蝶的教程，覺得很漂亮。
在網(wǎng)上，脊柱側(cè)彎的人，被人們善意地稱作“蝴蝶寶貝”。
風(fēng)可以吹走一片紙，但卻吹不走一只會飛的蝴蝶。
紙做的蝴蝶，搖動翅膀，逆風(fēng)飛翔。
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責(zé)任編輯：劉志媛
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